壞疽性膿皮病的癥狀是什么？壞疽性膿皮病怎么治療？

　　本病患者對DNCB（二硝基氯苯）、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮系統極度低下，當有微小的損傷或傷害時，即可出現皮損。新皮損亦可因針刺產生，這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子，但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。

　　本病發展到一定的程度有細菌感染，有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其后出現。另外，本病還與許多有關節炎表現的疾病有關，如Behcet綜合征等。最重要的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。

　　原發皮損因累及深度不同，可表現為：原發皮損逐漸水腫，并迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞，中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液，潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成，皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆，大者直徑可至10cm或更大。數目較多，最多可達百余個。皮損多疼痛，也有長期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。

　　皮損可累積全身，主要累積小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼瞼和結膜可出現膿皰和侵蝕性水皰。20％病例有同形反應。

　　壞疽性膿皮病的病因未明，故無特殊預防措施。日常生活中保持皮膚清潔；皮膚破損及時消毒，預防感染；飲食營養豐富，適當運動，增強機體抵抗力，在一定程度上可以預防疾病的發生。

　　組織病理檢查可見無特異性改變。樣本組織表現為無菌性膿腫 ，其中靜脈和毛細血管血栓形成 、出血、壞死和肥大細胞浸潤，凝結是一個重要的表現。在活動邊緣表現淋巴細胞性血管炎 ，提示血管內皮是一個早期的靶器官。早期皮損與Behcet病、中性粒細胞性皮炎相仿。與白細胞破碎性血管炎也有部分相似。浸潤細胞中有較多的多形核白細胞，也有上皮細胞和巨細胞，特別是在慢性病例中，單核細胞顯著，甚至有上皮瘤樣增生。病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染 。

　　患者由于病程長，潰瘍面深大，長時間限制魚肉類食物，導致機體營養不良，抵抗力下降。因此，應給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鮮蔬菜、水果以及含膠原蛋白豐富的食物如濃雞湯等。忌食辛辣刺激之物，戒煙酒。

　　本病局部治療主要目的在于清潔創面、預防繼發感染、促進潰瘍愈合；支持治療主要在于增強營養，改善患者的全身狀況；積極治療原發性內在疾病；避免皮膚損傷及創傷性操作；切忌攝入碘化鉀以防病情加重。

　　藥物治療
　　1、糖皮質激素適用于病情較重的急性病例。潑尼松，口服，多數患者有顯著療效。當常規劑量治療無效時，可考慮甲潑尼龍沖擊療法，待病情控制后，改為潑尼松維持治療。
　　2、免疫抑制劑適用于糖皮質激素治療無效、或出現嚴重不良反應以及不能耐受者。
　　3、柳氮磺胺吡啶適用于伴活動性腸病的患者。
　　4、氨苯砜適用于慢性、頑固性病例。
　　5、沙利度胺晚間一次頓服，病情控制后，逐漸減至維持劑量。
　　6、抗生素伴細菌感染者，可試用抗生素，如二甲胺四環素，具有抗炎及抗感染作用。